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单亲爸爸借遍全村凑了25万,医生“兵行险着”救回5岁苦命娃

2022-04-01 09:24 来源:南方+

  当一种病的名字里面带有“难治”“重症”几个字,不难想见其危险性。  

  去年6月,5岁的男孩阳阳(化名)被确诊患上了儿童难治性重症EB病毒相关性噬血细胞综合征,这是一种免疫异常所致的过度炎症反应综合征,死亡率高达70%。  

  常规治疗无效后,中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心团队“超说明书”使用PD-1拮抗剂(一种免疫治疗药物),让阳阳脱离了危险,留得一线生机。如今,阳阳已完成造血干细胞移植,正在接受抗移植物抗宿主病治疗。阳阳的单亲父亲严先生独自承担治疗费用,起早贪黑地送外卖、打零工,希望尽早偿还向全村人借来的25万元。  

  “我们都差点‘投降’了”  

  “当时我们都差点‘投降’了,要不是大胆用上这个药,小孩的生命可能就要定格了。”中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心主任、教授周敦华回忆当时的情景。  

  这种病为何如此致命?周敦华介绍,EB病毒是一类疱疹病毒,某些有先天性基因缺陷或免疫系统异常的人感染后,本来用于“防御外敌”的淋巴细胞和巨噬细胞被异常激活、增殖,分泌出大量的炎性细胞因子,形成“细胞因子风暴”,攻击人体自身的组织和器官,造成极其严重的损伤。  

  要治疗儿童难治性重症EB病毒相关性噬血细胞综合征,先要用药物“治标”,控制细胞因子风暴,让患儿体征维持平稳,提供适合造血干细胞移植的条件来“治本”。目前,造血干细胞移植是根治的唯一方法。  

  从去年6月开始,医护团队按噬血细胞综合征-1994方案为阳阳进行化疗,治疗4周无效,阳阳依然反复发热。去年8月至9月,团队对阳阳使用了两种挽救疗法,仍然不见起效,阳阳多次被送进重症加护病房,体温最高超过41摄氏度,外周血象中三系极度低下,依赖输红细胞和血小板治疗,尤其是白细胞数量,在近半年里有5个月“约等于零”。  

  2021年9月28日,阳阳到了极为危重的状态,持续高热,呼吸急促,精神萎靡。周敦华坦言,以往遇到这么重的病例,大部分都没能救回来。  

  通过多番查阅文献,多次组织会诊,周敦华和主治医师张亚停在征得阳阳家人同意的情况下,按照成人应用PD-1拮抗剂治疗的经验,对阳阳开展治疗。  

  在做好对出现病情加重给予积极抢救措施的前提下,PD-1拮抗剂是阳阳生存的最后机会。但采取这种治疗方式,可能导致患儿体内的免疫反应更加失衡,“熬不过去”。  

  幸运的是,PD-1拮抗剂治疗对阳阳有效。接受治疗后两三天,阳阳的体温高峰下降了,发热的间隔时间变长了,白细胞、血红蛋白和血小板开始恢复,血浆中的EB病毒DNA转阴。  

  看到阳阳一度好转,考虑到其家庭经济条件并不宽裕,周敦华曾想让他继续保守治疗,等待自行康复。不幸的是,阳阳的病情稳定了,但仍然会有低热,细胞因子轻度升高,鉴于患儿病情,造血干细胞移植势在必行。  

  新疗法3个月内已救回4名患儿  

  去年12月21日,阳阳接受了非血缘供体的脐血移植,但术后第4天起就开始出现持续高热、频繁呛咳、心率增快、惊厥发作等,病情再次危重。血液与移植专科团队立即组成讨论小组,为阳阳调整用药方案,进行血浆置换等治疗,帮助他渡过重重难关。目前,阳阳生命体征平稳,近日有望出院。  

  中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心学术带头人、教授方建培认为,阳阳移植合并症多,和移植前多次化疗,反复感染、脏器损伤严重有关。“如果按常规治疗没有效果,尽早使用PD-1拮抗剂治疗,是否能减少反复化疗对患儿身体的损伤,为后续的造血干细胞移植争取更多时间和机会,值得进一步研究。”  

  方建培介绍,用PD-1拮抗剂治疗EB病毒相关性重症难治噬血细胞综合征,我国的研究是走在世界前列的,四川大学华西医院在去年首次报道7例成人采用PD-1拮抗剂治疗EB病毒相关性重症难治噬血细胞综合征,其中最小病例是15岁。“对儿童的用药肯定有风险,此前没有相关病例作为依据,我们也缺乏经验,和家长沟通起来有一定难度。所幸,阳阳的家长对医生非常信任。”  

  “对阳阳的治疗取得成功,为团队积累了经验、建立了信心。”方建培介绍,自阳阳之后,该中心还有另外3名2—4岁的患儿接受了PD-1拮抗剂治疗,效果很好,目前都已经出院。  

  周敦华则透露,该中心目前正在组织开展PD-1拮抗剂治疗儿童EB病毒相关性重症难治噬血细胞综合征的临床研究,希望通过临床研究,确定该方法的有效率、安全性和最佳使用时机,并探讨是否有一部分患儿采用PD-1拮抗剂治疗后不需要进行造血干细胞移植。  

  单亲父亲想靠打工偿还全村  

  虽然出院在望,但阳阳的家庭还面临另一个严峻的挑战——金钱。  

  即便是在病情最严峻、全家最绝望的时候,身为单亲爸爸的严先生都没有想过放弃治疗。家在肇庆农村的他,问遍全村20多户人,借到25万元,阳阳的叔叔也拿出所有积蓄相助。曾在中山大学孙逸仙纪念医院接受治疗的一名患儿,其家属知道消息后也捐出了3万元。  

  截至目前,阳阳的治疗前前后后已经花掉50多万元,后续乐观预计还要接受6—9个月的抗排斥治疗,每个月要花费5000—8000元,加上一家人在广州生活的费用,合共还得大几万元。  

  如今,阳阳主要由奶奶照顾,而严先生把自己一个人掰成两半使,一方面做外卖骑手,空闲时间还到商场帮人搬运果蔬,打打零工。谈及未来,32岁的他抬着头说:“希望孩子以后健康成长,不再生病。我辛苦一点没关系,但借来的钱一定得还上。”  

  南方日报记者 钟哲  

  通讯员 林伟吟 张阳

编辑:黄绮铌   责任编辑:骆田子
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